马蹄肾的治疗

小儿肾积水，多因先天性发育畸形所致，尤以先天性肾盂、输尿管连接部梗阻和输尿管末端梗阻多见。本文收集我院近10年来收治肾积水38例，对其手术方式的选择、疗效以及诊疗体会作一简要总结。
临床资料

一、一般资料38例中，男24例，女14例，1岁以内16例，1—3岁12例，3—6岁8例，6岁以上2例，左侧19例，右侧10例，双侧者5例。

二、病变情况：肾盂、输尿管连接部狭窄26例，输尿管节段性狭窄（近远端均狭窄）者3例，输尿管闭锁2例，重复肾6例，马蹄肾1例。

三、诊断：小儿肾积水，多以发现腹部肿物首诊，或伴有泌尿系统感染症状（如脓尿、血尿、尿急、尿频、尿痛等）以及无胃肠道症状的腹痛。本组病例以腹部肿块就诊者21例，伴尿血3例，脓尿3例，尿频11例，术前全部行B超检查，发现不同程度的肾盂扩张，肾积水。全部行IVP检查，其中23例可见到肾盂扩张及明显的输尿管梗阻部位。8例重复肾伴有巨输尿管征，另6例显影不清，1例双侧巨大肾积水（其中1侧肾积水占据半个腹腔）采用经皮肾穿刺造影确诊。

四、治疗：38例中行肾盂、输尿管成形术25例，肾切除6例，重复肾及巨输尿管切除6例，输尿管肾盂吻合术1例。

五、治疗结果及随访：本组38例，经手术治疗后35例顺利恢复。术前泌尿系统感染症状经抗感染及对症治疗后逐渐缓解，梗阻症状解除。3例术后合并吻合口瘘及吻合口狭窄，经再次手术痊愈。本组病例无手术死亡，手术成功率92%，治愈率100%。肾盂、输尿管成形术后患儿，术后行B超检查显示，肾形态基本正常，9例行IVP检查，6例肾影缩小，功能进步，另3例吻合口狭窄、吻合口瘘行二次手术治愈。术后半年随访，近期内未再发生肾积水，最长1例随访8年，患儿生长发育良好。无尿路感染及结石发生。6例肾切除，6例重复肾及巨输尿管切除，1例肾盂、输尿管吻合术患儿，术后顺利恢复，无并发症发生，随访生长发育良好。

讨论

一、手术时机：绝大多数梗阻性肾积水病变是进行性的，肾实质的损害与积水的多少是呈正相关性，并有继发感染，结石及破裂的危险。对单侧、轻型肾积水早期手术，可以防止病变进行性加重，双肾积水若延迟治疗，则可发生急、慢性肾功能不全。新生儿及婴幼儿肾脏尚在生长发育阶段，对尿路梗阻所产生的回压耐受力差，而恢复力强，如能在新生儿期解除轻度肾积水的梗阻，则肾功能及形态可完全恢复正常，本组1例3个月肾盂、输尿管连接部梗阻病儿肾盂极度扩张，肾积水容量达1000毫升，行离断性肾盂输尿管成形术后，IVP复查肾功能及形态基本恢复正常，随访生长发育良好。故对小儿肾积水，无论有无症状，均应早期手术治疗，解除梗阻，防止发生严重并发症。

二、术式选择：术式选择依肾盂扩张程度、肾皮质有无功能，以及肾盂、输尿管梗阻部位而定。

1.肾盂、输尿管连接部狭窄，行肾盂、输尿管成形术。常用的术式有Foley法、Culp—Scardino法及Anderson—Hynes法，前两法不切断输尿管，行原位改形或肾盂瓣成形，适用于高位梗阻，肾盂与输尿管连接部管壁结构完整。肾盂扩张较轻者，后法为切除部分肾盂及狭窄梗阻的输尿管后行肾盂、输尿管吻合，适用于血管走行异常压迫，肾盂极度扩张或肾盂输尿管连接部管腔较细，管壁发育不全、结构不完整等。本组病例均行Anderson—Hynes成形术.

2.输尿管节段性梗阻或输尿管闭锁者，应尽可能行保留肾脏的代输尿管术，而不要轻易将肾脏切除。本组2例输尿管闭锁因闭锁段长，肾积水严重，肾皮质极薄，不得已均行肾切除。

3.重复肾、马蹄肾应尽可能保留正常肾脏，行部分重复肾切除或成形术。

4.对于肾盂极度扩张、肾皮质菲薄，已无分泌功能或合并脓尿者，行肾切除术。

5.双肾积水，应先择病变轻侧作成形术，重侧同时作肾造瘘术。待轻侧痊愈后，重侧视肾脏情况作成形术或切除术。

三、保留患肾的指征：对于无感染、肾功能正常的一般肾积水，应全部行保留肾的手术，对于感染不重，肾功能轻度改变的巨大肾盂积水也尽量行保留肾的整形手术。这种情况应在控制感染后行一次成形术，对于感染较重，肾功能较差者，应采取先作肾造瘘术，视患肾情况作保留或切除的手术，有些肾积水病例，术前IVP检查已显示肾脏“无功能”，术中见肾皮质菲薄如纸，但切开肾盂排空尿液后观察，仍有尿液不断泌出，证明患者仍有功能，考虑到小儿在以后长期生活中，对侧肾脏有罹患可能，故除非病肾合并严重继发感染及无分泌功能者，均应保留患肾。

四、肾造瘘及留置支架管：对肾盂、输尿管成形术，常规行肾造瘘并留置支架管，可以减少吻合口承受输尿管的内压，防止吻合口漏尿，以及因漏尿而形成的吻合口炎变、纤维化及疤痕性狭窄，并可保持输尿管直线走行，防止扭曲，支架管在术后一周左右拔除。肾造瘘管对萎缩的肾实质恢复和改善肾功能有利，但也可导致严重感染，在支架管拔除后应早期拔除。拔管前夹管2—3天，体温稳定、肾造瘘口无尿液溢出，尿常规正常，或经造瘘管注入含美兰生理盐水，夹管后兰色尿液排出量多于注入量者（或等于）即可拔管。